Детски пеперуди

Децата - пеперуди ... За първи път, когато слушат тази фраза, мнозина веднага си представят колоритните молци, безразборно трептещи между цветята и радостта от детството, лишени от горчиви разочарования и тревоги. В същото време животът на децата със синдрома на пеперудата изобщо не е като приказка или идеална картина. В тази статия ще говорим за вродена булозна епидермолиза - рядко генетично заболяване, което засяга кожата на човешкото тяло.

Булозна епидермолиза: Причини

Като правило, родителите на пеперудата научават за болестта на кожата на детето си през първите дни (и дори часове) след раждането на бебето. За първи път тази болест е описана още в края на XIX в. През 1886 г.

Причината за заболяването е генетичен дефект, който лишава епидермалния слой от способността му да изпълнява защитна функция. Този дефект или се предава от родителите, които са негови скрити носители, или се появява спонтанно. В резултат на това цялата кожа (включително лигавиците) става изключително крехка - най-малкото докосване може да причини увреждане. В противен случай такива деца са напълно нормални - те не изостават в емоционалното и интелектуално развитие, нормално растат и с помощта си могат да се превърнат в пълноценна част от обществото.

Модели на наследяване на болестта все още не са идентифицирани - пациентите с булозна епидермолиза могат да имат както здрави, така и болни деца. особеността на заболяването е също така, че преди раждането на детето е невъзможно да се диагностицира с някой от известните медицински методи - нито ултразвукът на плода, нито лабораторните тестове дават резултат.

Критичният период на живот на пеперудите е до три години. В бъдеще, с правилното лечение и грижа, кожата става малко по-груба, става по-стабилна, въпреки че не достига силата на кожата на обикновения човек. Освен това малките деца не могат да разберат взаимовръзките между причинно-следствената връзка, не могат да обяснят, че е невъзможно например да пълзят на колене, тъй като след това кожата на краката напълно "отлепи" или търкат очи или бузи.

Булозна епидермолиза: лечение

Съдбата на децата с пеперуди е трудна, защото болестта, която ги причинява толкова много страдания, днес е нелечима. Всичко, което може да се направи за такива бебета, е да се опитат да защитят крехката си кожа от наранявания (което е много трудно), а в случай на тяхното появяване е правилно и своевременно да се грижи за тях. Но въпреки това в много цивилизовани страни са разработени схеми за грижи за пациентите и курсове за учене през целия живот, които им позволяват да водят нормален живот, да получават образование, да водят активен социален живот и дори да играят спортове.

В ОНД с диагнозата булозна епидермолиза прогнозата е най-често неблагоприятна, тъй като заболяването е изключително рядко, лекарите практически нямат опит в лечението на такива пациенти и в някои случаи дори не подозират съществуването на това заболяване. Много често самите родители изострят ситуацията, правят самолечение и се опитват да лекуват увреждането на кожата на бебето-фитотерапевтични средства, саморегулирани мехлеми и говорещи, синьоче и други средства от този род. Излишно е да се каже, че след такова "лечение" разходите за възстановяване на епидермиса на детето се увеличават до космически измерения, а адекватната навременна грижа е още по-трудна, но много по-евтина. Пеперудите имат нужда от деца постоянно лечение на кожата със специални овлажняващи и антисептични препарати, както и редовни превръзки. В този случай обичайните превръзки не са подходящи за тях - са необходими специални леки превръзки, които не увреждат кожата.

Поради лошо медицинско и социално съзнание, липса на познания за грижите и лечението, много деца с булозна епидермолиза умират в ранна възраст.

Разбира се, грижата за кожата и начинът на живот на пеперудата деца се различават значително в зависимост от тежестта на заболяването - колкото по-тежка е формата и колкото по-ясно се проявяват симптомите, толкова по-внимателна и точна е грижата и лечението на детето.