Този клас на човешки заболявания като автоимунни е свързан с нарушени функции на имунната система и патологично производство на автоимунни антитела, които действат срещу здрави телесни тъкани и водят до тяхното възпалително изменение или унищожаване. Тези патологии могат да засегнат различни органи и системи, включително черния дроб. По този начин при жените, особено на 40-50 години, може да се развие първична жлъчна цироза на черния дроб и в много случаи се забелязва семейният характер на заболяването (сред сестри, майки и дъщери и т.н.).
Причини и стадии на първична билиарна цироза
В момента не е известно точно какъв е механизмът за задействане на развитието на първична жлъчна цироза, по този въпрос се провеждат проучвания и дискусии. Сред предположенията за причините за патологията са следните:
- вирусни и бактериални инфекции (наскоро теории за инфекциозния характер на болестта са силно оспорвани);
- хормонални нарушения;
- генетични фактори;
- въздействие върху химикала;
- други автоимунни заболявания (ревматоиден артрит, болест на Raynaud, синдром на Sjogren, автоимунен тироидит, склеродермия, тубулна бъбречна ацидоза и др.).
Има четири етапа в развитието на болестта:
- В началния етап, в резултат на автоимунни реакции, възниква невъзпалително възпалително възпаление на интрахепаталните жлъчни пътища, наблюдава се стагнация на жлъчката.
- След това има намаляване на броя на жлъчните пътища, блокадата на отделянето на жлъчката и влизането й в кръвта.
- Портата на черния дроб се заменя с тъкан от белег, се наблюдават признаци на активно възпаление и некротични явления в паренхима.
- Етап на малка и груба цитоза с признаци на периферна и централна холестаза.
Симптоми на първична жлъчна цироза
Първите прояви на патологията, на които най-често се оплакват пациентите, са:
- тежка слабост, бърза умора, повишена сънливост, значително ограничаване на активността и увреждане на способността за работа;
- сърбеж на кожата (в много случаи се произнася, по-лошо през нощта и след вана, докосване на вълнени продукти);
- удебеляване на кожата, укрепване на кожата;
- иктер на кожата, лигавиците, склерата;
- сухи очи ;
- дискомфорт, нежност в правилния хипохондриум.
Също така, пациентите често са нарушени от леко повишаване на телесната температура, главоболие, липса на апетит, загуба на тегло, депресивно състояние. При някои пациенти първичната жлъчна цироза в началния етап на компенсация е практически асимптомна.
След това към изброените симптоми се добавят следните симптоми:
- Съдови кълнове на кожата;
- зачервяване на лицето, краката и дланите;
- деформация на ноктите ("часовник"), появата на бели напречни ленти върху тях;
- удебеляване на ноктите фаланги.
Поради нарушаване на абсорбцията на витамини и други хранителни вещества, могат да се образуват остеопороза, стеаторея, хипотиреоидизъм, варикозни вени на хемороидите и езофагеални вени, асцит, повишено кървене и други усложнения.
Диагностика на първична билиарна цироза
Доставянето на тази диагноза се основава на лабораторни тестове:
- общ кръвен тест;
- биохимичен кръвен тест ;
- коагулация;
- чернодробни анализи;
- lipidogram;
- общ анализ на урината.
Потвърдете, че диагнозата е възможна чрез чернодробна биопсия, която се извършва под ултразвуков контрол.
Лечение на първична жлъчна цироза
Не съществува специфично лечение на заболяването, само методи, които намаляват тежестта на клиничните симптоми, спират прогресията на цироза, предотвратяват развитието на тежки усложнения. По принцип това са медикаментозни схеми с назначаването на имуносупресивни лекарства, глюкокортикостероиди, холагоги, хепатопротектори, антихистамини и др. Използват се и физиотерапевтични методи, предписва се специална диета. В тежки случаи се извършват хирургични интервенции до трансплантацията на черен дроб.