Ако развитието на плода не се обърка, плодът има аномалии в структурата на вътрешните органи. Една от тези мутации е синдромът Hirschsprung (мегаколон или аганглион). Това заболяване се проявява при едно от 5000 деца, предимно мъжки.
Болестта на Хиршспрунг - какво е това?
Чувствителността на червата и периодичната екскреция на изпражненията се регулират от специални нервни клетки. Вроденият мегаколон се характеризира с липсата или дефицита, поради което евакуацията на изпражненията е значително затруднена. В резултат на това се натрупва голямо количество фекалии в дебелото черво. Това води до удължаване и удължаване на органа.
Болест на Hirschsprung при деца - симптоми
Клиничната картина силно зависи от локализацията и степента на инервация на червата. Болестта на Hirschsprung при кърмачета се проявява под формата на следните симптоми:
- липса на оригинални изпражнения (меконий);
- маркирани газове;
- метеоризъм ;
- повръщане, понякога жлъчка;
- продължителна запек ;
- промяна във формата на корема;
- обърнат или нископоставен умбилик;
- рядко диария.
Болест Hirschsprung при по-големи деца се придружава от допълнителни симптоми:
- невъзможност за движение на червата без клизма;
- коремна болка;
- интоксикация на тялото;
- забавяне на физическото развитие;
- частичен хетерохром;
- наличие на втвърдени изпражнения ("чревни камъни");
- анемия ;
- деформация на гръдния кош;
- недохранване;
- ентероколит;
- разширяване на дебелото черво;
- склонност към развитие на бронхит и пневмония;
- повръщане и диария след продължителен запек.
Болест Hirschsprung при деца - диагноза
За да потвърди подозренията за описаната патология, лекарят първо внимателно изследва малък пациент. Болестта на Hirschsprung при новородените може да бъде открита преди това дори и палпиране, усещане за корема в областта на дебелото черво. Важна роля играят родителите да разпитват детето. Ако семейството има случаи на въпросната аномалия, вероятността за появата му в бебето се увеличава значително (наследствен фактор).
Ректално изследване на дете с болест на Hirschsprung
Основният диагностичен метод за това заболяване е визуалният и пръстовият преглед на ректума (сигмоидоскопия). Болестта на Hirschsprung се придружава от висок тонус на сфинктера заедно с празно пространство пред аналния отвор, дори ако изпразването не се случи в продължение на няколко дни. За повече информация се назначават хардуерни изследвания. Болест Hirschsprung - Диагноза:
- Иригоскопия с въвеждането на бариева смес;
- колоноскопия;
- аноректална манометрия;
- биопсия с последващ хистологичен анализ.
Хиршпспрунг заболяване - рентгеново
Задължителен вид преглед при диагностицирането на описаната болест е извършването на проучване. Радиографията помага да се установи къде точно се намира мегаколонът (болестта на Hirschsprung), за да се установи степента на тежест на патологията. За да се оцени качеството на чревната подвижност, се препоръчва въвеждането на контрастна среда и допълнителен ултразвук.
Лечение на болестта на Hirschsprung при деца
Единственият ефективен начин за лечение на представената аномалия е хирургическата интервенция. Консервативният подход се изисква само в навечерието на операцията. Помага за облекчаване и облекчаване на болестта на Hirschsprung - лечението включва елиминиране на симптомите на патологията, нормализиране на екскрецията на фекална материя и възстановяване на чревната подвижност. След хирургичната терапия е важно детето да се грижи правилно и да следва спазването на специална диета.
Болест на Hirschsprung при деца - клинични препоръки
Когато диагнозата се потвърди и лекарят определи датата на операцията, е необходимо да се подготви за процедурата. Мегаколон при деца включва следните мерки за лечение:
- Елиминиране на чревната обструкция. Редовно инсталирани сифонови клизми с въвеждане на топъл разтвор на концентрация на натриев хлорид от 0,9%.
- Възстановяване на чревната микрофлора. Детето трябва да приема лекарства, които стимулират жизнената активност на полезните бактерии ( пробиотици ).
- Подкрепя имунитета. На детето се предписват витамини - E, C, B6, B12.
- Подобрено отнемане на фекалиите. За нормализиране на изпразването на червата помага масажирането на стомаха и гимнастиката.
- Предотвратяване на запек. Предотвратява стагнация на изпражненията с диета, обогатена с фибри, успоредно с използването на чиста вода.
- Възстановяване на метаболитните процеси. При тежки хранителни нарушения се препоръчват инжекционни разтвори на електролити, глюкоза и протеинови препарати.
Хирургия за болестта на Hirschsprung
Има няколко възможности за хирургическа намеса за елиминиране на въпросната болест. Всички те се състоят в изрязване на увредените места на права линия и сигмоидното черво и налагането между здравите тъкани на анастомозата. В ранна детска възраст, операцията Duhamel се извършва главно при болестта на Hirschsprung, но има и други видове ефективни и безопасни процедури:
- Ректосигмоидектомия според Svenson-Hyatt-Isakov;
- дълбока колоректална предна анастомоза според Rebein;
- Операция Сове.
Изброените методи са приблизително идентични по отношение на ефективността, така че изборът на вида на хирургичната интервенция се извършва от специалист. Придавайки определена радикална манипулация, лекарят се ръководи от възрастта и състоянието на малкия пациент, оценява колко бързо протича болестта на Hirschsprung. Важно е родителите да намерят опитен хирург, всички тези операции се характеризират със сложна техника на внедряване.
Болест Hirschsprung - диета
За облекчаване на симптомите на описаната патология се препоръчва специална лаксативна диета. Храненето за болестта на Hirschsprung включва използването на продукти, които омекотяват изпражненията и стимулират чревната подвижност:
- отвара от трици или копър (за кърмачета);
- сушени кайсии, сушени сини сливи, по-специално компоти на тяхната основа;
- тиква;
- елда, овес, каша от пшеница;
- един ден кефир;
- цвекло;
- краставици;
- кисело мляко;
- вегетариански супи;
- парфюми и суфле от диетично месо с ниско съдържание на мазнини;
- растителни масла;
- пресни плодове, плодове и зеленчуци.
От диетата трябва да изключим всичко, което укрепва и провокира процесите на ферментация в червата:
- круши;
- ориз, овесена каша;
- пресен бял и ръжен хляб;
- пушени продукти;
- коктейли и сладкиши;
- какао и шоколад;
- семена;
- зеле;
- тлъсто месо;
- богати бульони и супи;
- картофи (в ограничени количества);
- тестени изделия;
- череша;
- сладкиши с маслени кремове;
- зърна;
- пълномаслено мляко.
Болестта на Hirschsprung при деца - последствия
Без правилна и навременна терапия, разглежданата аномалия може да свърши зле, особено ако е диагностицирана в новородено. В 80% от тези случаи болестта на Харалд Хиршпсрунг води до смърт на бебето. Когато операцията се извърши навреме и качествено, прогнозите са значително подобрени, около 90% от малките пациенти се връщат в задоволителни темпове.
Други често срещани усложнения на болестта на Hirschsprung:
- остър ентероколит;
- анемия;
- чревна обструкция ;
- тежка интоксикация;
- перитонит;
- треска;
- чревно кървене;
- фистула;
- стеноза;
- фекална инконтиненция.