Грануломатозата на Wegener е автоимунно заболяване, което се отнася до тежки и бързо прогресивни заболявания. Системният васкулит и грануломатозата на Wegener са тясно свързани патологии, тъй като при грануломатоза се формират антитела (антинеутрофилни цитоплазми), което е характерно за свързания с ANCA васкулит.
Причини за грануломатозата на Вегенер
Грануломатозата на Wegener се отнася до автоимунни, така че може да има генетичен фактор. Всъщност грануломатозата е неадекватен имунен отговор. Така че маркерите на заболяването са антигени - HLA 〖B〗 _7, B_8, 〖DR〗 _2, 〖DQ〗 _w7.
Ролята на патогените също се играе от антинеутрофилните цитоплазмени антитела, реагиращи с протеиназа-3.
Грануломатоза на Wegener - симптоми
Симптомите на грануломатозата най-често се появяват на възраст 40 години, докато факторът пол няма значение.
Грануломатоза - възпаление на стените на малки и средни съдове: венули, капиляри, артерии и артерии. В процеса на поражението се включват горните дихателни пътища, бъбреците, очите, белите дробове и други органи.
Симптомите са както следва:
- общо - загуба на тегло, слабост, миалгия, артралгия, повишена температура, в редки случаи артрит;
- нервна система - асиметрична полиневропатия;
- очи - исхемия на оптичния нерв, слепота, еписклерит с орбитален гранулом и екзофталмос;
- кожни обриви с некротични елементи;
- бъбреци - гломерулонефрит , който може да се развие бързо;
- белите дробове - лезиите се развиват при 75% от пациентите под формата на инфилтрати, които образуват кухини по време на гниене; с това може да се наблюдава плеврит, кашлица.
- респираторни пътища - са засегнати при 90% от пациентите под формата на ринит с гнойна хеморагична секреция и улцерация; перфорирането на носната преграда води до деформация на седлото; Също така, лезията засяга ларинкса, ушите, трахеята, парасановите синуси, при които се наблюдава некротичен процес.
Грануломатозата на Wegener има две форми:
- локализиран - засяга главно горните дихателни пътища;
- генерализирана - с многото й органи са засегнати и това е придружено от треска, болки в ставите, кашлица и сърдечна недостатъчност.
Диагностика на грануломатозата на Wegener
Тази диагноза се прави от ревматолог, основаващ се на няколко данни:
- кръвни изследвания - биохимични и общи, които не могат да потвърдят грануломатозата, но да помогнат за изключването на други заболявания;
- анализ на урината - може да потвърди или изключи увреждане на бъбреците (определя се формата на заболяването);
- Рентгеново изследване на параминалния синус и гръдния кош (изчислената томография дава по-подробна информация от тази, получена чрез рентгеново изследване);
- биопсия - единственият начин, който окончателно потвърждава или отрича наличието на грануломатоза; лекарите вземат тъкани от носа или гърлото, а в някои случаи и бъбреците и белите дробове.
Лечение на грануломатозата на Wegener
Лечението на заболяването се извършва главно с участието на кортикостероиди и цитостатици, които намаляват активността
При тежки бъбречни увреждания, в някои случаи пациентът се нуждае от трансплантация на орган.
Грануломатоза на Вегенер - прогноза
Ако лечението не е започнало своевременно, тогава неблагоприятната прогноза ще се осъществи в рамките на 6-12 месеца, а средната продължителност на живота не надвишава 5 месеца.
В случай на лечение, ремисия продължава около 4 години, в някои случаи 10 години. Пълното излекуване на настоящия етап от развитието на медицината е невъзможно.