Здравият организъм е защитен от клетките на имунната система от вирусни, гъбични и бактериални атаки, алергени и други неблагоприятни фактори. Първичната имунна недостатъчност лишава човека от тази бариера от първите години от живота си, но може да се прояви в зряла възраст. Тази болест изисква постоянен мониторинг от специалист и много дълго лечение.
Класификация на първичните вродени имунни недостатъци
Разглежданата патология е от 5 вида, които са причинени от недостатъчност:
1. Недостатъчност на клетъчния имунитет:
- orotatsiduriya;
- синдрома на Ди Георги;
- биотин-зависима ферментапатия;
- недостатъчност на пуринуклеозид фосфорилаза.
2. Фагоцитозен първичен имунен дефицит:
- хронично грануломатозно заболяване;
- циклична и хронична ациклична неутропения;
- Синдром на Милър ("лениви левкоцити".
3. Недостатъчност на хуморалните клетки:
- късен имунен старт;
- Синдром на Брутон;
- селективен дефицит на имуноглобулини.
4. Комбиниран дефицит на клетъчен и хуморален имунитет:
- Синдром на Wiskott-Aldrich;
- хипокалцемия ;
- ретикуларна дисгенеза;
- синдром на Glanzmann-Riniker.
5. Допълнителен отказ:
- Отокът на Куинк-Ослер;
- лупус еритематозус;
- ревматоиден артрит.
Симптоми на първичен имунен дефицит
Няма характерни признаци, които да позволяват точното разкриване на описаната генетична патология. Клиничните прояви са много разнообразни в зависимост от вида, формата и тежестта на заболяването.
За да се подозира първичен имунен дефицит е възможно при такива признаци:
- чувствителност към чести инфекциозни и вирусни заболявания;
- минималният ефект от приемането на антибиотици;
- кандидоза на кожата с рецидиви;
- обострени абсцеси;
- пневмония 2 и повече пъти годишно;
- постоянен отит, синузит, бронхит.
Лечение на първичен имунен дефицит
Терапията е трудна, защото не можете да излекувате патологията. За да се подобри качеството на живот на пациентите, е необходимо постоянно имуносубституционно лечение с имуноглобулини, както и внимателна селекция на антибактериални, антивирусни и антимикотични средства за инфекции.
Радикалната терапия на описаното заболяване се състои в костномозъчна трансплантация, която се извършва по-добре в ранна възраст. Но заслужава да се отбележи, че тази операция е много скъпа и понякога е трудно да се намери донор с достатъчна съвместимост.