Болестта на Hirschsprung е вродена аганглия на дебелото черво. Пациентът няма нервни клетки в субмукозния сплит на Мейснер и мускулния плексус на Auerbach. Поради липсата на контракции в засегнатата област и продължителната стагнация на изпражненията в други отделения, има значително удължаване и разширяване на червата.
Симптомите на болестта на Hirschsprung
Най-ранните симптоми на болестта на Hirschsprung са метеоризъм, запек и увеличение на обиколката на корема. Ако пациентът не се консултира с лекар, започват да се появяват късни признаци. Те включват:
- анемия ;
- недохранване;
- фекални камъни.
В някои случаи пациентите изпитват болка в корема, чиято сила може да се увеличи с увеличаване на продължителността на запек.
Етапи от болест на Hirschsprung
Синдромът на Hirschsprung се развива на няколко етапа. Първият етап от заболяването се компенсира: пациентът има запек, но за дълго време различни очистващи клизми много лесно го елиминират.
След това настъпва подкомпенсиран етап, при който състоянието на пациента се влошава и клизмите стават по-малко ефективни. На този етап от развитието на болестта на Hirschsprung при възрастни намалява телесното тегло, те се притесняват от тежестта в корема и недостиг на въздух. В някои случаи се наблюдава тежка анемия и метаболитни нарушения.
Следващият етап на заболяването е декомпенсиран. Пациентите вече не са подпомагани чрез почистване на клизми и различни лаксативи. Той все още има усещане за тежест в долната част на корема, а също и чревната обструкция бързо се развива.
Диагностика на болестта на Hirschsprung
В случай на подозрение за болест на Hirschsprung първо се извършва ректален преглед. При наличие на заболяването, в пациента се открива празна ампула на ректума. Тонът на сфинктера се увеличава. В този случай е необходимо да се извърши изследване на всички органи на коремната кухина. С болестта на Hirschsprung се увеличават и напомпват вените на дебелото черво, понякога откриват нива на течности.
Пациентът също трябва да претърпи сигмоидоскопия, иригаграфия, колоноскопия и хистохимична диагностика.
Лечение на болестта на Hirschsprung
Единственият начин да се лекува болестта на Хиршпсрунг е операцията. Основните цели на операцията са:
- ликвидацията на всички разширени отдели;
- отстраняване на аганглионната зона;
- запазване на част от дебелото черво, което функционира.
За децата са разработени радикални операции на Swanson, Duhamel и Soave. Възрастното им представяне в обичайната форма е противопоказано поради анатомични признаци и тежка склероза в мускулните или субмукозните мембрани на червата. Най-често при болестта на Hirschsprung операцията на Duhamel се модифицира, в която се премахва аганджионната зона, като се създава къс пън от ректума. В повечето случаи е възможно да се предотврати увреждането на сфинктера на ануса и да се образува колоректална анастомоза.
Преди операцията пациентът се нуждае
Общата прогноза за болестта на Hirschsprung след операция е относително благоприятна. Но в някои случаи може да се наложи повторна операция. Почти винаги същността на такава операция се свежда до възстановяването на анастомозата и се осъществява чрез перитонеален или перинеален достъп.