Болестта на Кройцфелд-Якоб е описана от двама германски учени, чиито фамилни имена са били наричани болести, още в началото на 20-ти век. Въпреки че оттогава е минало повече от век, лек за това заболяване никога не е бил намерен. Учените са успели да идентифицират източника на заболяването - враждебен прион, но не могат да се научат как да се справят с него.
Болест на Кройцфелд-Якоб - какво е това?
Природната болест на Creutzfeldt-Jakob се развива като последица от генната мутация, причинена от враждебния човешки организъм, протеиновия прион. Смята се, че източникът на този протеин е говедата, но ново изследване предполага, че болестта възниква спонтанно и без външна причина. Изследователите вярват, че болестта на КБХ (болест на лудите крави) напредва и се забелязват случаи на нови видове заболявания. През 90-те години на XX век са регистрирани случаи на подвида на това заболяване, което се нарича болест на луда крава.
Преди това заболяването засяга хора на възраст над 65 години, но сега има случаи на увреждане на по-младите хора. Prion вирусът засяга мозъка, в резултат на което когнитивните процеси и характер започват да страдат в човека. Развитието на лезията води до увеличаване на симптомите, нарушения на говора, гърчове и парези на крайниците. Пикът на болестта е кома и смърт. След инфекцията човек живее не повече от две години. Средната продължителност на живота при увреждане на приона е 8 месеца.
Болест на Creutzfeldt-Jakob - причиняващо заболяване
Вирусът на крава бяс се причинява от мутантен прион протеин. Прионите съществуват в човешкото тяло, но имат различна структура. Враждебният протеин, който идва отвън, не умира в човешкото тяло, а идва от кръвта към мозъка. Там той започва да взаимодейства с човешките приони, което води до промяна в тяхната структура. Инфекциозният прион създава плаки на неврони, след което невронът загива.
Болест на Кройцфелд-Якоб - начин на заразяване
Учените разграничават такива начини на инфекция на болестта на Кройцфелд-Якоб:
- трансплантация на инфектирани говежди тъкани, инфектирани с инфекциозни приони;
- трансфузия на заразена кръв;
- предаване на инфекция чрез нестерилни замърсени хирургически инструменти;
- яде лошо обработено заразено месо от крави, овце, кози.
Болест на Кройцфелд-Якоб - причини
Етиологичната причина за болестта на Кройцфелд-Якоб не е точно установена. Въпреки че версията на навлизането на чужденец прион отвън (често от животно) е общоприета, има и други теории. Една от теориите е предположението, че човешкият прион, променен по някаква причина, започва да променя съседните приони, което води до поражението на различни структури на мозъка.
Мутагенните приони с болестта на Кройцфелд-Якоб започват да работят срещу организма-гостоприемник. Те пречат на клетката да изпълнява своята функция, блокирайки процесите, които се случват в нея. В резултат на прионите клетката умира. Около мъртвите клетки се развиват възпалителни процеси, в които участват силно активни ензими. Тези вещества се намесват в работата на здравите клетки, като по този начин се увеличава увреждането на структурите на мозъка.
Болест на Кройцфелд-Якоб - симптоми
Кравата при хора, чиито симптоми зависят от мястото на лезията в началния етап, се проявява чрез такива признаци:
- разсейване, раздразнителност;
- главоболие, световъртеж ;
- проблеми със съня;
- влошаване на зрението;
- апатия, липса на инициатива;
- увреждане на паметта ;
- намалено либидо;
- епизодична еуфория или страх;
- делириум или халюцинации;
- проблеми с говора;
- пареза на крайниците, нестабилност при движение.
Във втория етап болестта на лудите крави, чиито симптоми се увеличават, се проявява с такива признаци:
- епилептични припадъци ;
- парализа;
- загуба на мускулен контрол, тремор;
- деменция;
- тежко говорно увреждане;
- психиатрични разстройства.
Крайният етап се характеризира със следните симптоми:
- състояние на провал;
- загуба на контрол на тазовите органи;
- увредено преглъщане;
- пълна парализа;
- кома.
Болест на Kreutzfeldt-Jakob - диагноза
За да се изясни диагнозата, е необходима пълна клинична картина, потвърдена от инструментални данни. В този случай лекарят, когато събира анамнеза, установява в коя зона живее пациентът, дали има контакти с говеда. Важно е да установите всички симптоми, на които пациентът е обърнал внимание. Особено внимание се обръща на проблемите с визията, умствените и двигателните способности.
Инструменталните данни включват резултатите от такива проучвания:
- ЕЕГ (електроенцефалограма) - ще бъде намалена активност с периодични или псевдопериодични остри вълни.
- PET на мозъка.
- Болест на Creutzfeldt-Jakob, MRI, в който се извършва Т2-режимът, се открива при изследването чрез така наречените "симптоми на пчелна пита" - зони с повишени сигнали.
- Лумбална пункция за изследване на цереброспиналната течност.
- Стереотоксична биопсия на мозъка, която позволява откриването на инфекциозен протеин.
Болест на Кройцфелд-Якоб - лечение
Тъй като все още няма точна причина за заболяването, не е намерено лекарство срещу него. Имунизирането на кравите и хората не донесе желаните резултати. Не действайте срещу враждебни приони и антивирусни лекарства. Изследователите успяха да разберат как да удължат живота на заразените клетки, но това е само малка стъпка в търсенето на ефективно лекарство. В момента заболяването на луда крава при хората се третира само симптоматично. На пациента се предписват антиконвулсанти и антиепилептични лекарства.