Болестта или миелома на Rustitzky-Kahler е онкологично заболяване на кръвоносната система. Характерна особеност на заболяването е, че поради злокачествен тумор в кръвта броят на плазмоцитите (клетките, които произвеждат имуноглобулини) се увеличава и започва да произвежда голямо количество патологичен имуноглобулин (парапротеин).
Множествена миелома - какво е това с прости думи?
Множествената миелома е една от формите на миелома. Плазмоцитно-поразяващият тумор при това заболяване се среща в костния мозък. Статистически е по-честа миелома на костите на гръбначния стълб, черепа, таза, ребрата, гръдния кош и, по-рядко, тубуларните кости на тялото. Злокачествените образувания (плазмоцитома) с множествена миелома улавят няколко кости и достигат размер 10-12 см в диаметър.
Плазмоцитите са съставна част от имунната система на организма. Те произвеждат специфични антитела, които предпазват от специфично заболяване (което имуноглобулин трябва да бъде произведен чрез "подтискане" на специални клетки с памет). Плазмените клетки, инфектирани с тумор (плазмомиломни клетки), неконтролируемо, продуцират неправилни (повредени) имуноглобулини, които не могат да защитят организма, но се натрупват в някои органи и нарушават тяхната работа. В допълнение плазмоцитомът причинява:
- намаляване на броя на еритроцитите, тромбоцитите и левкоцитите;
- повишена имунна недостатъчност и повишена уязвимост към различни инфекции;
- хематопоеза и повишаване на вискозитета на кръвта;
- нарушаване на минералния и белтъчния метаболизъм;
- появата на инфилтрати в други органи, особено често в бъбреците;
- патологични промени в костната тъкан в туморната област - костта се разрежда и унищожава и когато туморът израства през нея, тя прониква в меките тъкани.
Причини за миелома
Болестта на Rustitskiy-Kahler е изследвана от лекари, но няма консенсус относно причините за появата му в медицинските кръгове. Установено е, че в тялото на болно лице често съществуват лимфни вируси тип Т или В и тъй като плазмените клетки се образуват от В-лимфоцити, всяко нарушение на този процес води до провал и началото на образуването на патоплазмоцити.
В допълнение към вирусната версия съществуват доказателства, че миеломът може да се предизвика и от излагане на радиация. Лекарите изучавали хора, засегнати в Хирошима и Нагасаки, в експлозионната зона на атомната електроцентрала в Чернобил. Установено е, че сред тези, които са получили висока доза радиация, процентът на случаите на миелом и други заболявания, засягащи кръвта и лимфната система, е висок.
Сред отрицателните фактори, които увеличават риска от поява на миелом, лекарите призовават:
- Тютюнопушенето - колкото по-дълго е опитът на пушача и колкото повече е пушел цигарите, толкова по-голям е рискът;
- имунодефицит;
- въздействие върху тялото на токсични вещества;
- генетично предразположение.
Миелом - симптоми
Миеломът се появява предимно в напреднала възраст, засягащ както жените, така и мъжете. Болестта Rustitskogo-Kahler - симптомите и клиничната картина, наблюдавани при пациенти:
- потискане на хемопоетичните и костните системи;
- нарушаване на метаболитните процеси;
- патологични промени в пикочната система.
Симптоми на множествена миелома:
- най-ранните признаци на миелом са болка в костите (в гръбначния стълб, гръдния кош, кости на черепа), спонтанни фрактури, деформация на костите и наличие на туморни образувания;
- често срещана пневмония и други заболявания, предизвикани от падането на имунитета и ограничаването на дихателните движения, причинени от промени в костите на гръдния кош;
- дистрофични промени в мускулите на сърцето, сърдечна недостатъчност;
- увеличена далака и черен дроб;
- миеломна нефропатия - нарушение в бъбреците с характерно повишаване на белтъците в урината, което се превръща в бъбречна недостатъчност;
- нормахромична анемия - намаляване на броя на еритроцитите и нивото на хемоглобина;
- хиперкалцемия - повишено количество калций в плазмата и урината, това състояние е много опасно, симптомите му - повръщане, гадене, сънливост, нарушения на вестибуларните апарати, умствени патологии;
- намаляване нивото на нормалния имуноглобулин;
- нарушения на хемопоезата - кървене от лигавиците, посиняване, спазми на артериални фаланги, хеморагичен диатеза;
- парестезия ("страховито"), главоболие, сънливост, превръщане в ступор, конвулсии, замайване, глухота, диспнея;
- в последните етапи - загуба на тегло, треска, сериозна анемия.
Форми на миелома
Според клинично-анатомичната класификация, миеломът има следните форми:
- самотен миелом - с един тумор в костите или лимфните възли;
- множествена (генерализирана) миелома - с образуването на няколко туморни лезии.
В допълнение, мултиплен миелом може да бъде:
- дифузни - в този случай патологично формациите нямат граници, но проникват в цялата структура на костния мозък;
- многоклетъчен - плазмоцитомът на костта се развива в ограничени области и освен това тумори могат да се появят в лимфните възли, далака.
- дифузно фокално - комбиниране на симптомите на дифузно и множествено.
Болест на миелома - етапи
Лекарите подразделят три етапа на множествена миелома, втората стъпка е преходна, когато индексите са по-високи от първия, но по-нисък от този в третия (най-тежкия):
- Първият етап се характеризира с понижаване на хемоглобина до 100 g / l, нормално ниво на калций, ниска концентрация на парапротеини и Bens-Jones протеин, фокус на тумора от 0,6 kg / m2, остеопороза, костна деформация.
- Третият етап се характеризира със снижаване до 85 g / l и по-нисък хемоглобин, концентрация на калций в кръвта над 12 mg на 100 ml, множество тумори, висока концентрация на парапротеини и протеин на Bens-Jones, общ размер на тумора от 1.2 kg / признаци на остеопороза.
Усложнения на миелома
При множествената миелома са характерни усложненията, свързани с деструктивната активност на тумора:
- силна болка и фрактура на костите (фрактури);
- бъбречна недостатъчност с необходимост от хемодиализа ;
- персистиращи инфекциозни заболявания;
- анемия в сериозен стадий, изискваща трансфузия.
Миелом - диагноза
С диагнозата миелома диференциалната диагноза е трудна, особено в случаите, когато няма очевидни туморни огнища. Пациентът се изследва от хематолог, който подозира диагноза миелома, която първо провежда проучване и установи дали има признаци на костна болка, кървене, често инфекциозни заболявания. Освен това са направени допълнителни проучвания за изясняване на диагнозата, нейната форма и степен:
- общ анализ на кръвта и урината;
- гръден и скелетен рентгенов анализ;
- компютърна томография;
- биохимичен кръвен тест ;
- коагулограма ;
- изследване на количеството парапротеини в кръвта и урината;
- костно-мозъчна биопсия;
- изследване на метода на Mancini за определяне на имуноглобулините.
Миелом - кръвен тест
Ако се подозира диагноза миелома, лекарят предписва общ и биохимичен кръвен тест. Следните показатели са типични за болестта:
- хемоглобин - по-малко от 100 g / l;
- еритроцити - по-малко от 3,7 т / л (жени), по-малко от 4,0 т / л (мъжки);
- тромбоцити - по-малко от 180 g / l;
- левкоцити - по-малко от 4,0 g / l;
- ESR - повече от 60 mm на час;
- протеин - 90 g / l и повече;
- албумин - 35 g / l и по-ниска;
- уреа - 6.4 mmol / L и по-висока;
- калций - 2,65 mmol / l и по-високи.
Миелом - рентген
Най-важният етап от изследването с миелом е рентгеновото изследване. Диагнозата на диагностиката на множествена миелома с помощта на радиография може напълно да потвърди или да остави съмнение. Туморите в рентгеновите лъчи са ясно видими, а в допълнение - лекарят е в състояние да оцени степента на увреждане и деформация на костната тъкан. Дифузионните лезии на рентгеновия лъч разкриват по-трудно, така че лекарят може да се нуждае от допълнителни методи.
Болест на миелома - лечение
Понастоящем за лечението на миелома се използва интегриран подход, като основната употреба на лекарства е в различни комбинации. Необходимо е хирургично лечение за закрепване на прешлените поради тяхното унищожаване. Множествената миелома - лечението на наркотици включва:
- Целева терапия , стимулираща синтеза на протеини, водеща борбата с парапротеини;
- химиотерапия, инхибиране на растежа на раковите клетки и тяхното убиване;
- Имунна терапия, насочена към стимулиране на собствения имунитет;
- кортикостероидна терапия, която подобрява основното лечение;
- лечение с бисфосфонати, които подсилват костната тъкан;
- анестезираща терапия, насочена към намаляване на синдрома на болката.
Миелом - клинични препоръки
За съжаление, невъзможно е напълно да се възстанови от миелома, терапията е насочена към удължаване на живота. За да направите това, трябва да спазвате определени правила. Диагноза на миелома - препоръки на лекарите:
- Внимателно спазвайте лечението, предписано от лекаря.
- Укрепване на имунитета не само с лекарства, но и с ходене, водни процедури, слънчеви бани (използване на слънцезащитни продукти и при минимална слънчева активност - сутрин и вечер).
- За да се предпазите от инфекция - спазвайте правилата за лична хигиена, избягвайте претъпканите места, измийте ръцете, преди да вземете лекарства, преди да ядете.
- Не ходи бос, заради поражението на периферните нерви, лесно е да се нараниш и да не го забележиш.
- Наблюдавайте нивото на захарта в храните, тъй като някои лекарства допринасят за развитието на диабет.
- Поддържайте положително отношение, защото положителните емоции са от критично значение за протичането на болестта.
Химиотерапия за множествена миелома
Химиотерапията за миелома може да се направи с едно или повече лекарства. Този метод на лечение позволява да се постигне пълна ремисия при около 40% от случаите, частично - в 50%, въпреки това, рецидивите на заболяването се появяват много често, тъй като заболяването засяга много органи и тъкани. Плазмоцитом - лечение с химиотерапия:
- В първия стадий на лечение, химиотерапията, предписана от лекар под формата на таблетки или инжекции, се взима по схемата.
- Във втория етап, ако химиотерапията е ефективна, стволовите клетки от костен мозък се трансплантират - вземат пробиване , извличат стволовите клетки и ги прикрепят обратно.
- Между курсовете на химиотерапията се провеждат курсове на лечение с интерферон-алфа лекарства - за да се постигне максимална ремисия.
Множествена миелома - прогноза
За съжаление, с диагнозата миелома, прогнозата е разочароваща - лекарите са в състояние само да удължат периодите на ремисия. Често пациентите с миелом умират от пневмония, фатално кървене, причинено от нарушения на кръвосъсирването, фрактури, бъбречна недостатъчност, тромбоемболизъм. Добър прогностичен фактор е младата възраст и първият етап на заболяването, най-лошата прогноза е при хора над 65 години със съпътстващи заболявания на бъбреците и други органи, множество тумори.
Множествена миелома - продължителност на живота:
- 1-2 години - без лечение;
- до 5 години - средната продължителност на живота на миелома за хора, подложени на терапия;
- до 10 години - очаквана продължителност на живота с добър отговор на химиотерапия и заболяване на лесен етап;
- повече от 10 години могат да живеят само пациенти с един тумор фокус, успешно отстранени от лекарите.