Разбирайте хемофилията - че това е много важно, защото това заболяване е много коварно. Тази патология е наследствена. Това заболяване е много опасно: важно е да го идентифицираме в началния стадий на развитие, за да не доведем ситуацията до критична ситуация.
Хемофилия - какво е това?
За да разберем какво е това заболяване, значението на използвания термин ще помогне. От гръцки език "хайма" означава "кръв", а "филия" означава "пристрастяване". Това заболяване се характеризира с ниска кръвосъсирваемост на кръвта. Те страдат от мъже, но има и изключения (тип С). Те получават лошо кръвно съсирване от майката: тя е носителят на болестта и прехвърля "бонуса" на синовете си. Историята съдържа имената на великите жени, които са носители на гена за хемофилия. Например, кралица Виктория и херцогинята Хесе.
Как се наследи хемофилията?
Генът на тази патология е рецесивен. Той се намира в хромозомата X. Наследствеността на патологичния ген е свързана със сексуалността. За да започнете да проявявате болестта, се нуждаете от две Х-хромозоми с мутация. Това е женски "комплект". Мъжете също имат X и Y хромозоми. На практика обаче всичко се случва по различен начин. Когато една жена забременее с момиче, което има две мутирали X хромозоми, спонтанен аборт се случва в продължение на 4 седмици. Това се дължи на факта, че развиващият се плод не е жизнеспособен.
Момиче може да се роди с една мутираща X хромозома. В този случай самата болест не се проявява: господстващият здрав ген не редуцира механизма на задействане на болестта. Наследствеността на хемофилия може да се наблюдава при момчетата. В мъжкото тяло липсва доминантен ген в хромозомата Y, а X-серията с мутацията се развива интензивно. По тази причина момчетата наследяват тази болест, а хемофилията има рецесивна черта.
Какво застрашава лошото кръвосъсирване?
Това патологично състояние е много опасно. Появата на последващи проблеми е неразривно свързана със стадия на заболяването. Това е колко опасно е лошата коагулация на кръвта:
- Провокира отделяне на плацентата в края на бременността.
- Може да причини обилно кървене по време на раждането.
- Денталната екстракция, хирургическите операции и тежките наранявания предизвикват загуба на кръв.
Хемофилия - видове
Кръвта на кръвта е защитна реакция на тялото. В този процес фибриногени, тромбоцити и плазмени фактори вземат активно участие. Дефицитът на едно от тези вещества причинява нарушаване на функционирането на цялата коагулационна система. В зависимост от липсващия фактор, се различават тези видове хемофилия:
- А;
- Б;
- C.
Според степента на тежест на хода на заболяването, тези степени на патология се различават:
- Лесно - кървенето й се случва рядко. Освен това те са с ниска интензивност.
- Среден - тежък - защото се характеризира с умерена тежест на хеморагичните прояви.
- Тежка - ако например лошото коагулиране на кръвта в новородено, това се проявява чрез кървене от пъпна връв, наличие на хематоми по главата, мелена и така нататък. В зряла възраст такава болест е не по-малко опасна, отколкото в ранна детска възраст.
Хемофилия А
За този вид заболяване се характеризира с дефицит на антихемофилен глобулин - фактор VIII. Този тип заболяване се счита за класически и най-често срещан. Тя се диагностицира в 85% от случаите, когато пациентът има ген за хемофилия. Този вид заболяване е придружено от най-тежко кървене. Поради тази причина е важно да разберете: хемофилия - какво е и какво е изпълнено.
Отличителна черта на този вид заболяване е нарушение на плазмената фаза на хемостазата. Просто казано, кървенето не винаги се случва веднага след раждането. Това е така, защото тромбоцитната и съдовата фази функционират правилно. След същия ден след получаването на нараняването може да започне тежко кървене, което е много трудно да се спре. Този проблем не може да бъде решен за един ден.
Хемофилия Б
Второто име за това заболяване е болестта на Christmass. Болестта се характеризира с дефицит на фактор IX. Този ензимен компонент активира комплекса Stuart-Prower. Този тип хемофилия при деца се среща в 20% от случаите с диагноза слаба коагулация на кръвта. Такава патология се наблюдава при 1 от 30 000 новородени момчета.
Хемофилия С
Този подвид има своя собствена клинична проява. Той е много различен от класическия вид заболяване. Този подвид дори е изключен от съвременната класификация. Поради тази причина е важно да се разбере хемофилия - какво е това. Той има отличителна черта, която не се среща при други видове болести. Такава хемофилия при жените се наблюдава толкова често, колкото и мъжете. Това се дължи на факта, че генният трансфер се осъществява от доминираща характеристика. Съществува и национална чувствителност в патологичното състояние. Това заболяване засяга ашкеназийските евреи по-често.
Признаци на хемофилия
При заболявания от типове А и В, подобна клинична картина. В този случай слабите симптоми на кръвосъсирването са както следва:
- Наличието на различни хематоми върху тялото. Те се появяват дори след малка синина. Такива хематоми имат широко разпространение. При натискане върху мястото на синина има силна болка.
- В 80% от случаите се появява хемартроза. Ставата става възпалена, гореща и кожата над нея се изчервява. При повторни кръвоизливи остеоартритът започва да се развива. Едновременно с това може да има кривина на тазовите кости и гръбначния стълб, атрофия на мускулите, деформация на краката.
- Кървене, което се случва след операция, разфасовки, извличане на зъбите и други наранявания.
- В 5% от случаите (по-често при пациенти в ранна възраст) има хеморагичен инсулт .
- Хеморагията в мезентерията - е съпроводена с остра болка и други признаци, подобни на клиниката на перитонит.
- В 20% от случаите се наблюдава хематурия. Това патологично състояние може да бъде придружено от атаки на бъбречни колики и да предизвика развитие на пиелонефрит.
- Образуването на гангрена , предизвикана от гигантски хематоми.
- Интестинално кървене, което се наблюдава при 8% от случаите при тези, които страдат от лоша коагулация. Черните изпражнения често са съпроводени със слабост и замайване.
Признаците на лошо кръвосъсирване при хемофилия тип С при повечето пациенти са слабо изразени или изобщо не се проявяват. Някои хора имат кръвотечение, менорагия и появата на синини по тялото. Дори в едно семейство, чиито членове страдат от това заболяване, тежестта на клиничните прояви варира значително. Въпреки това, за разлика от болестите от типове А и В, хемофилията С спонтанни кръвоизливи в мускулите са много редки. Хемартрозите се появяват само при грубо травматизиране на ставите.
Лоша коагулация на кръвта - какво да правим?
Ако имате поне един признак на заболяване, незабавно трябва да потърсите медицинска помощ. За да потвърди диагнозата, лекарят ще предпише на пациента преглед, включващ такива лабораторни методи:
- определяне на количеството коагулационни фактори, присъстващи в кръвта;
- протромбинов индекс;
- определяне на времето, през което се извършва кръвосъсирването ;
- смесена;
- нивото на фиброген в кръвта и т.н.
Хемофилията се счита за неуместен - лечението на това заболяване се свежда до поддържаща терапия. В допълнение, най-малкото роля се дава на храненето. В периода на обостряне на заболяването, лечението трябва да се извършва в болницата на лечебното заведение. Експерти от такава клиника знаят хемофилия - каква е патологията. Пациентът, който се е свързал с пациента, трябва да има с него "Книга на пациента". Този придружителен документ съдържа информация за човешката кръвна група, нейния Rh фактор. Той също така показва тежестта на заболяването.
Как да спрем кръвта с лоша коагулация?
Когато човек има хемофилия, той трябва да бъде особено внимателен. Не можете да вземете леко от вашето здраве! Принципите на поведение в този случай са, както следва:
- Ако раните са дълбоки, трябва да се зашиете и да извършите заместителна терапия. Освен това, леда трябва да се нанася върху увредената зона (не трябва да влиза в контакт с кожата, затова трябва да бъде увит с хартиена кърпа или тънка кърпа преди употреба).
- В раната и драскотините могат да образуват големи съсиреци. От тях кръвта се разсейва. Поради такива съсиреци нарастват раните. За да избегнете това, трябва внимателно да премахнете "бучките". Освен това тази област трябва да се измие с разтвор на пеницилин. След това върху кожата се нанася бандаж, импрегниран с хемостатичен състав. Това ускорява заздравяването на раните.
Лекарства с лоша коагулация на кръвта
Терапията за хемофилия изглежда така:
- Пациентът се инжектира с липсващи фактори на кръвосъсирването. Броят на тези процедури може да варира от 4 до 8 на ден.
- Задайте инжекции на препарати, направени на базата на плазма.
- За да се извадят от тялото на пациента антитела към коагулационните фактори, лекарят може да предпише плазмафереза .
- Наследствената хемофилия осигурява капенето на разтвор на глюкоза, Reamberin или полиглюцин.
При хемартрози се извършва допълнително пробиване на съединителната торба. Взема се аспирация на кърваво съдържание и обогатяване с хормонални препарати. Без неуспех, засегнатата страна трябва да бъде имобилизирана по време на лечението. В бъдеще, след рехабилитация, се предписват терапевтична физическа подготовка и физиотерапевтични манипулации.
Какво да ядем с лошо кръвосъсирване?
Храненето има силен ефект върху състоянието на пациентите. За да се предотврати появата на кръвотечение, пациентите с хемофилия трябва да обогатят диетата си с такава храна:
- мазнини от животински произход (масло, мас, сметана);
- черен дроб (мозък, бъбреци, черен дроб);
- каша от елда;
- плодове от виолетов цвят (боровинки, боровинки, къпини и др.);
- банани и манго;
- червен пипер, ряпа, червено зеле и други зеленчуци;
- орехи;
- боб, грах, соя и други бобчета;
- копър, магданоз, босилек;
- бял хляб.